Linfangioma
Cistico
Reparto
di Pediatria - Azienda Ospedaliera "A. Di Summa" - Brindisi
*Istituto di Clinica Pediatrica, Università Cattolica - Roma
I linfangiomi riconoscono una natura amartomatosa o neoplastica; in genere sono caratterizzati da spazi cistici e cavernosi. I due sessi sono colpiti con eguale frequenza. Più spesso compaiono nel sottocute della regione del collo e nell’ascella, solo occasionalmente si localizzano nel mediastino o nel retroperitoneo. Possono raggiungere dimensioni considerevoli, fino a 15 cm di diametro, causando deformità macroscopiche. Benché istologicamente benigni tendono ad aumentare di volume dopo la nascita. Questo comportamento può interessare strutture vitali, come quelle presenti nel mediastino, o i tronchi nervosi dell’ascella creando talvolta dei seri problemi clinici. Quando interessano il sottocute (fig. 1) provocano un rigonfiamento irregolare, morbido alla palpazione, comprimibile, transilluminabile, con margini non ben distinti.
Fig. 1 - linfangioma cistico del cavo ascellare sinistro
Tale quadro spesso è già
evidente alla nascita, e in più del 90% dei pazienti è diagnosticato prima dei
due anni di età. In molti casi l’esame ecografico in gravidanza consente la
diagnosi precoce, prima della nascita (1). La prognosi è migliore se la
comparsa del linfangioma in gravidanza è tardiva: prima della 30° settimana è
spesso associato ad anomalie cromosomiche e/o polimalformazioni che determinano
l’aborto spontaneo o terapeutico. Al contrario, quando il linfangioma si
evidenzia dopo la 30° settimana di gestazione, è più spesso una malformazione
isolata con prognosi migliore (2).
L’aspetto ecografico (fig. 2) è quello di una massa ad ecostruttura complessa, a pareti sottili, quasi sempre multiloculata, anecogena o con detriti ecogeni in presenza di contenuto sieroso, chiloso o emorragico (3).
Fig. 2 - massa ad ecostruttura complessa
Istologicamente il linfangioma è composto da grandi spazi cistici, rivestiti da cellule endoteliali e separati da scarso tessuto connettivo
I margini non ben definiti e
l’assenza di una capsula rende talvolta difficile la loro asportazione, con
elevato rischio di recidiva in caso di resezione chirurgica non completa. Per
tale motivo negli ultimi anni sono stati utilizzati nuovi approcci terapeutici
quali la laser terapia e la terapia sclerosante in caso di resezioni parziali o
recidive dopo asportazione chirurgica (4).
BIBLIOGRAFIA
1.
Hoeffel J.C., Adil A., Mainard L., Galloy M.A.:
The diagnosis of mediastinal lymphangioma in children. Rev
Mal Respir. 1996, 13:3; 287-293
2.
Chappuis J.P.: Current aspects of cystic
lymphangioma in the nech. Arch Pediatr. 1994, 1:2; 186-192
3.
Borecky N., Gudinchet F., Laurini R.: Imaging of
cervico-thoracic lymphangiomas in children. Pediatr Radiol 1995, 25:2; 127.130
4.
Deitmer T: Therapy of cystic limphangioma in
childhood. Laryngorhinootologie
1996, 75:3; 166-170